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  • 更新时间:2024-11-02T09:28:32
  • 星级指数:5
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这也是上海首次按照国家印发的《临床急需药品临时进口工作方案》成功进口国内无注册上市的临床急需药品。这一次“破冰”,后续也将为本市尚无有效治疗药物的罕见病和其他危重症患者带来希望。

上述专家表示,通过生长抑素类似物将生长激素和胰岛素样生长因子1降低,是肢端肥大症治疗的药物“抓手”。相较于国内已经上市的第一代生长抑素类似物,第二代生长抑素类似物帕瑞肽疗效更强,临床优势明显。

由于这是上海首次开展这项工作,上海市卫生健康委和上海市药品监督管理局相关部门主动对接华山医院进行指导。华山医院在主动接受这项“先行先试“任务后,成立了以赵重波副院长领导的工作小组,协调医务处、药剂科、“金垂体”多学科医疗团队,迅速制定临时进口药品管理制度、安全防范措施、风险处置预案,成立专家组,根据临床需求向国家药品监督管理局提出了申请。

不知君asmr8月16日下午2点25分,在复旦大学附属华山医院虹桥院区,34岁肢端肥大症患者孙女士用上了一款国内无注册上市的临床急需药品——帕瑞肽。

这一申请得益于一项国家政策。近年来,受益于国内制药产业的自身长足发展和国外药品进口,我国常见病、多发病的药品需求已经得到极大满足。但由于部分疾病发病率低、临床需求少,以及国内外医疗药物研发方面仍然存在的局部差距,导致仍有少量临床急需药品在国内未上市,这部分患者迫切药品需求得不到满足。为进一步完善药品供应保障,满足人民群众特定临床急需药品需求,国家卫生健康委员会和国家药品监督管理局于2022年联合印发了《临床急需药品临时进口工作方案》,为相关药品进口申请、使用管理提供了制度保障。

张朝云表示,根据治疗方案,这名患者将会每隔四周注射1次帕瑞肽,先注射3次,持续治疗12周,如果效果好,后续将可能延长注射的时间间隔。

华山医院内分泌科主任医师张朝云在接受澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者采访时指出,肢端肥大症由生长激素和胰岛素样生长因子1过多引起,过量分泌生长激素除了会导致患者肢端肥大,还可引起糖尿病、高血压、心肌肥厚、气管狭窄、消化道肿瘤及骨质疏松等全身多系统多脏器疾病,如不治疗平均寿命缩短至少10年,2022年这一疾病也被列入国家卫健委《第二批罕见病目录》。

张朝云表示,此前这名患者已经尝试了第一代生长抑素类似物治疗,然后生长激素水平仍然升高,甚至高于正常人水平的一倍。高激素水平会导致一系列并发症的出现。

2024年5月底,复旦大学附属华山医院临时进口帕瑞肽的申请得到了国家药品监督管理局的复函,该药物进口流程得以顺利启动。最终,经过采购、运输等流程,这款药物正式进入华山医院。

早在2019年,来自江苏的孙女士因糖尿病酮症酸中毒被送入当地医院治疗,起先医生以为她得了2型糖尿病,对症治疗一年仍没有起色。随后通过进一步检测生长激素,才被确诊为肢端肥大症,这是一种生长激素型垂体瘤。

复旦大学附属华山医院作为国家神经疾病医学中心,目前是国内最大的肢端肥大症诊治中心,每年手术的肢端肥大症患者数约200-300例,这些患者手术联合第一代生长抑素类似物综合治疗后仍有约20%-30%的患者未达缓解,但受制于帕瑞肽还没有在国内上市,临床需求长期得不到满足。

澎湃新闻记者从现场获悉,这一药品目前在国内通过患者自费的形式用药,一针约2万,而这也是全球最低价格,“此前在国家这一政策没有落地之前,也有患者支付高昂的费用前往欧美等国用药,相比国外一针15万元-16万元的价格,这名患者能在国内用到这个药物,给了她全新的治疗希望。”张朝云也期待,未来随着临床研究的开展,有更多的创新药可以在国内上市使用,更好更快地满足患者临床需求。

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指导意见提出,发挥5G-A等新技术牵引作用,打造一张低空飞行航线全域连续覆盖、服务于低空经济发展的通信感知融合一体的低空智联网络,提供低空信息服务,探索低空创新应用,服务低空空域监管等需求,助力上海市低空经济繁荣发展,打造具有全球影响力的“天空之城”。

指导意见同时明确了重点建设5G-A低空通信网络、按需部署5G-A低空感知网络、探索星地一体融合通信网络、促进低空经济创新应用等十项重点任务,包括:2024年率先在金山低空协同管理示范区、浦东新区及青浦区等重点区域实现低空飞行航线的全域覆盖,打造低空通信示范航线。2025年在市内热点飞行航线区域实现连续覆盖,支持低空业务规模化运营。2026年实现上海市低空飞行航线全域连续覆盖。

到2026年,初步建成上海低空飞行航线全域连续覆盖的低空通信网络,满足低空飞行数据和高清视频图像回传需求,同时具备叠加感知升级能力;制定低空通信网络技术标准和建设规范,将面向低空公众通信服务和低空飞行服务应用的低空通信网络建设纳入共建共享管理要求,保障低空飞行器和低空飞行运营企业的自主选择权;鼓励信息通信企业积极参与建设低空飞行监管服务平台,实现对无人机等低空飞行器的监控和管理,为低空飞行运营企业提供导航定位、航路规划、风险告警等多样化信息服务。

2026年在上海市内其他区域,按照通信网络先行、感知网络按需叠加原则,逐步推进5G-A低空通感一体网络覆盖;综合运用“北斗+ADS-B+5G/5G-A+卫星互联网”等技术,为上海市内及近海等区域的低空飞行活动,提供无盲区的连续网络覆盖以及三维高精地图、气象数据、通信导航等信息服务;探索场景化行业建网标准,满足低空经济多样化发展需求,率先为全国提供低空智联网“上海标准”;加速探索商务出行、空中摆渡、私人包机等eVTOL城市空中交通类应用,拓展低空旅游等新型消费类应用,率先在金山低空协同管理示范区、浦东新区及青浦区等重点区域开展多样化低空应用试点,孵化创新标杆项目,打造低空经济示范区,探索轻资产采购服务的先进运营模式。

依托连续覆盖的5G-A低空智联网,到2026年初步实现航空应急救援、物流配送规模化应用,按需打造用于物流配送等场景的常态化运行低空航线。探索城市空中交通商业化运行模式,率先在金山低空协同管理示范区、浦东新区及青浦区等重点区域进行低空通勤、低空文旅等应用试点。

不知君asmr8月16日,澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者从上海市通信管理局获悉,《上海市信息通信业加快建设低空智联网 助力我市低空经济发展的指导意见》(以下简称“指导意见”)8月15日正式印发。

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不知君asmr据中国语言资源保护研究中心微信公众号“语宝”消息,中国社会科学院荣誉学部委员、中国社会科学院民族学与人类学研究所研究员、中国民族语言学会名誉会长、中国语言资源保护工程专家咨询委员会委员孙宏开先生,于2024年8月15日在北京因病逝世,享年90岁。

他是新中国培养的第一代民族语言学家,先后发现15种新语言,并就30多种汉藏语系语言展开系统调查研究,著有《藏缅语族羌语支研究》《羌语简志》《独龙语简志》《八江流域的藏缅语》等,主编“中国新发现语言研究”丛书、“中国少数民族语言简志”丛书、“中国少数民族语言方言研究”丛书、《汉藏语语音和词汇》等。

公开资料显示,孙宏开1934年生于江苏张家港,1954年毕业于北京大学中文系,先后就职于中国科学院语言研究所(今中国社会科学院语言研究所)、中国社会科学院民族学与人类学研究所,兼任中国语言资源保护工程专家咨询委员会委员、中国民族语言学会名誉会长等职。

2006年,孙宏开发表《中国少数民族语言活力排序研究》一文,把中国的少数民族语言分为6类:1.充满活力的语言,如蒙古语、藏语;2.有活力的语言,如苗语、哈尼语;3.活力降低,已经显露濒危特征的语言,如羌语、纳西语;4.活力不足,已经走向濒危的语言,如仡佬语、鄂伦春语;5.活力很差,属于濒危语言,如赫哲语、畲语;6.无活力,已经没有交际功能的语言,如满语。通过对民族语言活力排序,孙宏开希望能够分清轻重缓急,率先抢救处在最濒危状态的语言。

据《光明日报》此前报道,孙宏开参与调查了独龙语、羌语、门巴语、仓洛语、达让语、格曼语等,发现并确认了尔苏语、木雅语、尔龚语、史兴语、扎巴语、纳木义语、却域语、贵琼语、白马语、柔若语等新语言。在调查的基础上,孙宏开很早就开始呼吁并参与濒危语言抢救。20世纪80年代,他在调查中国少数民族语言的同时,就一直致力于保存和保护中国境内各种濒危语言。

2015年,中国语言资源保护工程正式启动,孙宏开参与了整个工程的规划、设计、实施及推动工作。彼时已年过八旬的孙宏开,在负责第一期语保工程濒危语言组21个语言点的同时,还身体力行,申请了濒危语言阿侬语的项目,“如果不进行调查和视频记录,这些口头语言很可能就会消失在历史长河中”。

FAQ

江西省市场监管局官网显示,谢来发最后一次公开现身是在7月24日。当天,江西省市场监管局召开专题党组会,传达学习党的二十届三中全会精神和7月19日江西省委常委会会议、全省领导干部会议精神,研究初步贯彻落实安排,谢来发主持会议并讲话。

2018年,谢来发调任上饶市市长;2019年底,调任九江市委副书记、市长候选人,后任代市长。2020年5月,谢来发出任九江市市长;2021年3月,任九江市委书记。2022年5月,谢来发任江西省市场监督管理局党组书记、局长,直至此番被查。

本书以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导,分专题阐述了习近平总书记关于国家能源安全重要论述的丰富内涵、核心要义、精神实质、实践要求。党的十八大以来,习近平总书记多次就能源安全发表重要讲话,作出一系列重要指示,深刻指出能源安全是关系国家经济社会发展的全局性、战略性问题,强调能源保障和安全事关国计民生,是须臾不可忽视的“国之大者”,明确保障国家能源安全必须推动能源生产和消费革命。习近平总书记关于国家能源安全的重要论述,深刻阐明了事关国家能源安全的一系列方向性、根本性、全局性、战略性问题,具有很强的政治性、思想性、指导性和针对性,为新时代国家能源安全工作指明了前进方向、提供了根本遵循。8月16日,江西省纪委监委发布通报,江西省市场监督管理局党组书记、局长谢来发涉嫌严重违纪违法,主动向组织交代问题,正接受江西省纪委省监委纪律审查和监察调查。

凡是以上实施破坏循环经济产业违法犯罪的企业、商户和个人,必须立即停止一切违法犯罪活动。自本通告发布之日起30日内,主动向公安机关投案自首或主动向相关职能部门如实坦白违法行为的,可依法从轻、减轻或者免除处罚。逾期不投案,甚至继续实施违法犯罪行为的,将依法从严从重惩处。

鼓励广大人民群众积极举报循环经济产业违法犯罪活动线索,对积极检举、揭发循环经济产业违法犯罪行为,经查证属实的将予以奖励,并对检举人的身份给予保密;对威胁、打击报复举报人的,依法从严惩处;对窝藏、包庇违法犯罪分子,帮助违法犯罪分子毁灭、伪造证据的,依法追究法律责任。24小时举报电话:12345、110或12315;举报邮箱:dhxgaj@sina.com;涉嫌犯罪举报地址:东海县公安局,行政违法举报地址:东海县市场监管局,邮编222300。也可直接到公安机关、市场监督管理部门反映或报案。新华社北京8月16日电  国家能源局组织编写的《深入学习习近平关于国家能源安全的重要论述》一书,近日由人民出版社出版,在全国发行。

不知君asmr8月12日,东海县联合调查组就该事件发布情况通报,称报道后立即成立联合调查组,连夜开展现场调查处置,并已对涉案人员和商户立案调查,对涉案物资进行封存。下一步,还将对报废车处置过程中存在的违法违规问题,进行全面排查整治,切实加强和规范市场经营管理秩序。

为深入推进东海县循环经济产业综合整治行动,严厉打击循环经济产业违法犯罪活动,净化行业环境,维护社会治安秩序,根据《中华人民共和国刑法》《中华人民共和国道路交通安全法》《报废机动车回收管理办法》《报废机动车回收管理办法实施细则》等相关法律法规规定,现通告如下:

2013年,谢来发的仕途迎来转折点,他从江西省高等级公路管理局局长、省高速公路投资集团有限责任公司总经理的位置上,调任宜春市委常委、副市长;2015年任宜春市委副书记、副市长,2016年卸任宜春市副市长职务,继续担任宜春市委副书记。

公开简历显示,谢来发,男,汉族,1967年12月出生,江西萍乡人,中共党员,工学博士。1987年从江西交通学校道路桥梁专业毕业后,谢来发一直在江西省公路系统工作20余年。

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