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补体系统是人体免疫系统的重要组成部分,具有介导炎症、调节免疫应答和清除免疫复合物等功能。当人体遭遇到病原体的入侵时,补体系统就会被对应激活,攻击或溶解病原体细胞,进而促进病原体的清除。因此,补体系统在人体的免疫反应中发挥着重要作用。

中华医学会肾脏病分会候任主任委员、复旦大学附属中山医院肾内科主任丁小强介绍,aHUS是属于全身性血栓性微血管病的一种,以微血管内溶血性贫血、消耗性血小板减少以及急性肾衰竭为主要特点,也是和肾脏内科密切相关的一种罕见病。“过去不知道aHUS病因和治疗手段,发现换血对病人有利,但解决不了根本问题。研究发现它和补体相关,所以应用补体抑制剂就会有非常好的效果。”

“如果是经典型溶血性PNH,应该采用补体抑制剂来治疗,这种药物使PNH患者的生存期从原来五年死亡率35%到接近于正常人,生活质量也有大幅改善。”韩冰表示,除了PNH之外,在很多疾病都可以使用补体抑制剂,比如最常见的就是溶血性贫血。此外,移植以后的TMA(血栓性微血管病)类的疾病,如一些炎症反应感染或者是药物因素等等继发一些微血管病溶血性贫血,这种情况下可以使用补体抑制剂。

付蓉表示,有了《PNH诊断和治疗指南》的指导,未来希望通过成立规范化诊疗中心,带动下级医院,把罕见病争取做到属地化规范化和同质化诊疗,这样才能真正使患者不离开家门口就可以得到规范管理。

此外,付蓉表示,PNH等罕见病,即便在一些医院被确诊了,在后期的治疗过程中也存在亟待规范的问题。“因为过去没有特别有效的治疗药物,患者也少见,对这个疾病关注度不高,导致临床诊断治疗都是缺少规范的。现在治疗已经走上了正轨,我们把PNH诊断清楚后做分型,根据不同的类型采取不同的诊疗手段,严格按照规范的诊疗路径执行,这是在中国引领PNH疾病领域的专家必须要做的一件事。”

丁小强表示,通过治疗后,大概有一半多的患者在急性期,比较短期之内肾功能好转,至少不要再做透析了。尽管还有一些肾功能的损害,但大多没有严重到需要做透析的程度。如果长期治疗半年到一年,大部分患者肾功能都有明显好转,还有一部分患者肾功能基本上可以完全恢复,所以补体治疗是aHUS突破性的治疗,在罕见病里面非常突出。

补体系统是先天性免疫系统的一部分,通常有助于抗感染、清除受损和受感染的体细胞,在许多罕见病的发病机制中发挥重要作用。非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、全身型重症肌无力(gMG)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)等疾病的发生与补体系统的过度激活密不可分。

会议期间,多位专家就补体相关罕见病的认知、加强罕见病临床规范诊疗方面话题接受了澎湃新闻(www.thepaper.cn)的采访。专家表示,补体系统是人体免疫系统的重要组成部分,补体激活可以保护机体免受外来刺激的损伤,但补体缺陷、功能障碍或过度活化等,也可导致多种炎性或自身免疫性疾病。随着对罕见病发病机制认识的加深,靶向补体系统的创新药物治疗方案也应运而生。在药物不断开发和对补体系统认识的提高中,补体治疗将使更多疾病受益。

智博1919win官网近日,由北京白求恩公益基金会主办的“补体日-补体相关疾病领域学术交流会”在北京举行。大会期间,国际国内顶尖专家共同发起呼吁,将每年8月24日定为我国“补体日”。

在韩冰看来,对于临床医生来讲,需要提高警惕。“任何的血细胞减少的患者,溶血性贫血不明原因阴性的患者,还有不明部位血栓的病人,或者是有明显平滑肌功能障碍的,比如说不明原因的胸痛腹痛或者是勃起功能障碍等等,有相应的平滑肌功能异常的病人要提高警惕。”今年3月份,中华血液杂志上发表了韩冰团队执笔的PNH诊断和筛查共识,便于临床医生在早期诊断上形成规范共识。

“补体作为发病的一种机制,会引起非常多的疾病,所以和补体相关的罕见病数量非常多。可以针对补体进行治疗,补体药物在罕见病治疗里面取得了非常好的效果,可以有效阻断病因。丁小强提到,补体抑制剂在补体相关的疾病,尤其是补体相关罕见病治疗里可以说是有开创性和突破性的进展,罕见病和补体相关的疾病总的来说就是这样。

韩冰也表示,对于PNH等疾病,的确存在诊断困难的问题。“因为是罕见疾病,大家平时见得很少,不太容易警觉。尤其是对于PNH罕见表现,比如有些病人以非常罕见部位的血栓起病,或者根本就没有明显的血细胞减少,还有一些病人有时候很难鉴别,如果不是做专科医生可能想不到。还有一种情况,病人就诊于其他科室,如果其他科医生不认识这个疾病可能就把这个病人漏掉了,所以病人的确存在诊断困难的问题。”韩冰提到,治疗的早晚和疾病愈后还是有关系,如果是需要治疗的病人,越早治疗器官损害越轻,应该早期诊断做到早期进行治疗。

然而,当人体的补体系统发生缺陷、功能障碍或是过度激活时,就会引发无菌性炎症、感染、自身免疫病、肿瘤等疾病 ,对人体造成伤害。阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)、全身型重症肌无力(gMG)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)就是补体相关罕见病代表。

天津医科大学总医院副院长、血液病中心主任付蓉介绍,PNH是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,可能引发贫血、疲乏、血栓、骨髓衰竭等,而血管内溶血可能导致患者过早死亡,对于生命的威胁程度和凶险程度不亚于恶性病。

“PNH大部分还是发生于青壮年,20岁-40岁之间是发病的高峰年龄。”北京协和医院血液内科主任医师韩冰介绍,PNH分为三个亚型,一是经典型溶血性PNH,病人主要表现为PNH溶血带来的一些危害;二是再障PNH综合征,这类病人既有PNH表现,又有溶血表现;三是亚临床型。前两种亚型需要接受治疗。

“罕见病的患者较少,有相当一部分医生的经验并不能够诊断,所以大部分罕见病可能被误诊或漏诊。我国罕见病患者最终确诊大概也要经过四到五年时间,反复辗转各个城市和医院,最终才能确诊。”丁小强表示,罕见病患者太少见且不容易被发现,加上医生经验不足等,导致罕见病的防治较为困难。“aHUS等疾病的病因比较复杂,导致诊断和鉴别诊断更为困难,目前证实该病主要由各种补体成分、补体活化因子及补体调节因子的基因突变所致。”

此外,专家提到,补体相关罕见病是一类需要高度关注和及时诊断的疾病。这类疾病的诊断流程繁琐且复杂,若不能及时诊断和治疗,可能会导致严重的后果,因此,需要规范化的诊断共识,提高公众和医务人员对补体相关罕见病的认知,做到及时治疗,是未来需要努力的方向。

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姜女士报案后,警方展开侦查,先后抓获柚柚商城、优租、壹点商城等5个非法放贷平台的实控人11人。经初步核查,这些平台已累计向不特定人群非法放贷2000余万元,涉案人数达数千人。

上海警方提醒,市民群众要增强防范意识,如有资金需求,要通过正规渠道,向银行、消费金融公司等持牌机构申请贷款,切勿从非正规渠道进行高息借贷,以免造成经济损失、信息泄露等。

——“黄金提货型”。来自河北的周先生表示,他在一个名为“小兔花”的App上借贷,收到的不是现金,而是平台给予的购买黄金提货券的授信额度。 

“黄金提货券并不能直接兑换黄金。平台要求对黄金提货券回收后,才能放款。我使用4.3万元的额度买了57克黄金提货券,意味着跟平台借了4.3万元。黄金提货券被回收后,平台要扣除各种手续费,实际到手只有2.9万元。”他说。

上海市公安局经侦总队相关负责人表示,警方已依托“专业+机制+大数据”新型警务模式,联合相关金融监管部门严厉打击、严密防范非法高利放贷等各类信贷领域违法犯罪,按照“个案到类案、类案到行业、行业到生态”的工作链路,紧盯高发突发领域,全面汇集数据资源,深挖上下游进行全链条打击。

业内人士认为,针对当前非法放贷出现的新变体,可通过“大数据+AI”进一步加强对违法放贷App的监测、预警、处置,同时加强跨部门协作,提高执法效率,对蒙面“高利贷”精准打击治理。

今年以来,上海公安机关已侦破非法放贷案件30余起,抓获犯罪嫌疑人110余名。办案人员表示,当前相关非法放贷案件呈现出多个新特点。

二是不断变换“砍头息”的名目。与以往直接从本金中预先扣除利息的“砍头息”不同,部分不法分子会以担保费、服务费、手续费为名变相收取“砍头息”。

在警方侦破的案件中,有的不法分子以“即申即放”“无需担保”“不查征信”等噱头诱导借款人下载App,通过事先设置的隐藏条款,使借款人在App中输入身份证及银行卡信息后,自动收到一笔小额贷款且不能提前还款。这笔贷款会被不法分子以担保费、服务费、手续费等名义变相收取“砍头息”,导致实际放款金额远远小于App上显示的贷款金额。

“手机操作系统提供方和应用商店可利用大数据分析和AI辅助识别,加强对App的运行和用户反馈检测,识别出异常交易模式或高风险行为,快速识别出违法放贷等应用,从而阻止恶意App的安装和运行。”闫怀志说。

三是不断拓展招揽客源的渠道。不法分子利用互联网平台的隐蔽性和快捷性,通过网络论坛、社交群组、App平台及各类自媒体等线上平台招揽客源,获取的客源更多,辐射的地区更广。

智博1919win官网近期,上海警方调查发现,部分网络平台以物品租借和回收为名放高利贷,收“砍头息”,部分借款者借贷年化利息最高可达400%。

北京理工大学网络安全研究所所长闫怀志表示,从技术治理的角度来看,可以加强代码审查与监控,比如开发专门的技术工具,对一定范围内的App代码进行深度扫描,识别出潜在的违法功能和行为模式。

程阳旭表示,不法分子以“实物租借和回收”巧立名目实施高利放贷的行为涉嫌非法经营罪,还可能催生寻衅滋事罪、侵犯公民个人信息罪等犯罪行为。此外,此类不法分子往往与其他黑灰产相勾结,为洗钱、非法集资、金融诈骗等其他违法犯罪活动提供便利。

“类似‘手机租借’放贷App,往往并不在应用商店上架,属于没有备案的非法应用。有的不法分子会通过App非法获取借贷人的通信录。如借款人到期后无法按约定金额偿还,不法分子便会通过短信、电话“轰炸”持续骚扰借款人及其亲友,以‘软暴力’迫使借款人偿还高额利息。”上海市公安局经济犯罪侦查总队一支队探长程阳旭说。

上海市公安局静安分局经侦支队金融犯罪侦查队队长张晨晖表示,嫌疑人之所以将放贷环节复杂化,目的是通过复杂的实物或虚拟物品流转,让非法放贷看上去更像是正常交易,躲避警方侦查。

部分借款者表示,有的平台提供专门用于购买黄金的借款额度,但只能在该平台购买,而该平台上的黄金价格比市场价高出近200元/克。借款者在收到黄金后以市价套现,相当于被平台收了很高的“砍头息”。

——“手机租借型”。上海市民姜女士与某借款平台约定,她以“租借”一部价值9000元的手机为名进行借款。平台实际上并未把手机寄给姜女士,而是将手机寄给回收商进行倒卖后,再把手机款打给她。不过,扣除首期“租金”和“中介费”等,姜女士实际上只拿到6300元。此后,姜女士要分12期在3个月内返还平台18000元。

一是不断变换“中介物”作为障眼法。有的不法分子以会员“权益卡”“代金卡”等不具备流通性的虚拟物品充抵部分贷款本金,增加借款人融资成本,变相发放高利贷。有的不法分子非法开发所谓“融资租赁”或者电商平台App,以手机和电脑等电子产品融资租赁、充值卡等有价实物买卖为幌子,通过“租机变现”“实物回收”等方式变相发放高利贷款。

——“购物卡回收型”。来自浙江的赵先生告诉记者,他在某金融平台上借款2400元,借款周期是一个月。平台实际向其发放1900元面值的购物卡,外加在线视频和音乐会员权益;平台承诺可对1900元购物卡进行现金回收,但需扣除折现费208元。

记者采访发现,一些非法放贷平台改变过去“放贷—收债”的套路,将放贷行为包裹在回收实物或虚拟产品的外衣里,通过将环节拆分,增加犯罪隐蔽性。

FAQ

智博1919win官网为全面提升平安建设满意度,努力建设更高水平平安凤翔,今年7月至年底,陕西省宝鸡市凤翔区在全区开展“社会治安满意率大提升、平安建设知晓率大提升、纠纷化解满意率大提升、扫黑除恶满意率大提升、政法队伍满意率大提升”五大提升行动,为加快融入主城区、争当发展排头兵创造安全稳定的社会环境。

宝鸡市凤翔区强化突出违法犯罪打击治理,深入开展“云剑”“秦鹰”等专项行动,保持对新型网络犯罪及“黄赌毒”“盗抢骗”“食药环”等违法犯罪的严打高压态势;强化社会治安巡逻防控,各镇、村(社区)广泛动员党员干部、“红袖章”平安志愿者、网格员等力量组建巡逻队,联合辖区派出所,常态化开展治安巡逻,加强主要街道、公共场所、重点区域、重点部位的巡逻防控,全面提升见警率、管事率和震慑力;强化重点行业领域专项整治,紧盯金融、房地产、劳动关系、教育等重点领域风险;强化监测预警和防范化解,紧盯矿山、危化品、道路交通、建筑施工、燃气、消防等重点领域,深入开展安全生产治本攻坚三年行动,严防安全生产事故发生。

宝鸡市凤翔区严格落实红黄蓝“三色”预警管理,广泛调动网格力量,做实做细社会矛盾风险隐患排查,区、镇、村对排查出的矛盾纠纷,根据问题成因及发展趋势,划分为蓝色、黄色、红色三个等级,明确化解措施及包抓责任,实行跟踪督办及动态管理,有效预防和遏制“纠转民、民转刑”案件的发生;充分发挥“一站式”矛调中心、综治中心、人民调解委员会等平台作用,做好矛盾纠纷日常化解工作;延伸“和凤”调解室工作链条,拓宽“法院+”多元解纷渠道,构建诉源治理工作新格局;健全镇信访联席会议制度,落实领导包案和下访接访等措施,坚持边干边总结,在监督追责、维护秩序方面形成经验做法。

宝鸡市凤翔区加强举报线索核查,畅通举报渠道、起底存量线索、组织案件翻查,对刑事、治安重点案件进行梳理分析,确保将线索挖深、彻查;深化行业领域整治,聚焦直接关系民生福祉的领域和行业,坚决整治一切损害群众利益的不正之风和腐败问题,重点纠治“村霸”等黑恶势力欺压群众、把持基层政权,以及在土地流转、资源开发、工程建设等领域欺行霸市、强迫交易等问题,严肃查处涉黑涉恶案件背后的“保护伞”“关系网”和腐败问题;健全完善纪检监察机关与政法机关“双专班”办案模式,对疑难案件同步立案、同步调查,深挖彻查涉黑涉恶腐败,切实做到“扫黑必打伞、打伞不手软”;持续加强《反有组织犯罪法》的宣传学习,推动形成人人知晓、人人支持、人人参与扫黑除恶的浓厚氛围。

宝鸡市凤翔区开展“政法干警入网敲门访平安”活动,组织政法干警进网格、访民情,征求群众对政法工作的意见,做好社情民意收集、安全隐患排查、社会治安防范、矛盾纠纷化解、重点人群管理、心理健康服务、法律政策宣传等工作,用看得见、摸得着的工作成效,争取群众对政法工作的支持与认可;开展“政法为民办实事”活动,用心用情办好“小案”,扎实办好教育、就业、医疗、安居、养老、婚姻家庭、环境保护、安全生产、食品药品安全等关系群众切身利益的案件;推广“最多跑一次”“马上办、就近办、一次办”“网上办、刷脸办”等做法,深化公共法律服务体系建设,打通服务群众“最后一公里”,让群众有更实在的获得感;全面落实政法机关服务保障重点项目建设“十条措施”,认真履行“四大检察”职能,打造“检翔秦创原、凤酒万里香”白酒知识产权检察保护项目品牌,加强涉企矛盾纠纷化解,让企业安心经营、舒心发展;认真贯彻《中国共产党政法工作条例》,推动干部协管协查、纪律作风督查巡查、重大事项请示报告等制度执行,对政法单位开展政治督察,扎实开展党纪学习教育,锻造纪律严明、作风优良、廉洁干净的政法铁军。

宝鸡市凤翔区做实入户走访宣传,精心谋划部署平安建设宣传活动,发动全区党员干部、网格员、平安建设志愿者,采取行之有效的方法,逐户走访群众,宣传法律政策,了解群众需求,化解矛盾纠纷,解决群众困难;做好法治成果宣讲,政法单位紧密结合工作职责,印制宣传材料,常态化组织干警到镇、村巡回宣讲,全方位展示政法队伍在维护社会稳定、打击违法犯罪、推进扫黑除恶、服务人民群众、护航经济发展等方面的工作成效;做强媒体宣传矩阵,充分利用电视台、电台、凤翔微报、爱凤翔APP和凤翔融媒短视频平台,向社会各界展示平安建设工作取得的喜人成绩和重大成果。

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